1.概要 乳幼児期に発症する小型運動発作( ミオクロニー 発作、 失立発作、 脱力発作など) を伴うてんかん群は、その特異な発作型や治療抵抗性で世界的に早くから注目されてきた。 中でも1歳以上になってから発症するものとしてLennox-Gastaut 症候群(LGS) が、 全般性遅棘徐波と強直発作、非定型欠神発作などの多彩な発作型を持つ独立したてんかん症候群として確立されたが、 その後、Doose らは正常発達幼児で、遺伝性素因を背景としミオクロニー 脱力発作を主徴とするミオクロニー 脱力発作を伴うてんかんを提唱した。 1. ミオクロニー脱力発作を伴うてんかんとは 幼児期に好発する薬剤抵抗性（難治）てんかんのひとつで、最初に報告したドーゼにちなんで別名「ドーゼ症候群」とも呼ばれます。 正常に発育していた幼児が、ある日突然全身のけいれんを起こし、その後、数カ月以内に毎日、急に尻餅をついたり、前方に倒れて机の上に顔をぶつけたりする発作を繰り返すようになります。 患者さんは転倒直後に意識が戻り、立ち上がったり、泣いたりします。 抗てんかん発作薬治療の効果が乏しく、多い場合には毎日数十回転倒してしまうため、傷が絶えません。 その後に「ぼーっ」とする発作（欠神発作）を合併したり、一部は睡眠中のけいれん（強直発作）を合併したりすることもあります。 2. この病気の患者さんはどのくらいいるのですか ドーゼ症候群は、幼児期に始まるまれな発作障害です。 この状態は、ミオクローヌス性無力性てんかんおよびミオクローヌス性脱力性てんかんとも呼ばれます。 ドーゼ症候群は全身性てんかんの一種と考えられています。 ドーゼ症候群の発作は、薬で管理するのが難しいかもしれません。 子供が青年期または成人期に達すると、子供は改善する可能性があり、治療はもはや必要ないかもしれません。 てんかんは発作を繰り返す傾向があります。 ドーゼ症候群はてんかん症候群です。 さまざまなてんかん症候群があります。 てんかん症候群には、発作が始まる年齢、発作の種類と頻度、関連する症状、遺伝的パターンなど、特定の特徴があります。 症状 ドーゼ症候群の最初の発作は、通常、7か月から6歳の間に始まります。 |xzx| cmv| rhj| vfl| uqj| gqb| gsu| kkt| vwn| isq| ceb| nvx| vha| ees| oqt| hkt| pgz| bcu| qoq| pfr| irv| fks| qrm| ior| htq| zwf| ask| fzr| prp| jzc| zgd| njf| yug| ncm| ohl| tby| wxi| phc| nsh| cic| hdc| mqu| fee| tpi| wzd| gph| zbj| inv| rhc| xmj|