65 大田原症候群 おおたはらしょうこうぐん Ohtahara syndrome 告示 番号：64 疾病名：大田原症候群 診断基準 A. 主要臨床症状 発症は生後 3カ月以内でとくに新生児期 シリーズ形成性あるいは単発のてんかん性スパズム 精神運動発達の重度遅滞 B. 重要な臨床所見および検査所見 脳波：発作間欠時に覚醒時と睡眠時で持続するサプレッション･バーストパターンを認める。 ただし脳波が睡眠時しか記録できず、覚醒時にもサプレッション･バーストパターンが持続すると推測される症例は含まれうる。 焦点発作を合併することがある。 基礎疾患は多様で、脳形成異常や各種遺伝子変異を含む。 大田原症候群は、年齢依存性てんかん性脳症の代表疾患です。 大田原先生が1976年に提唱され、新生児～乳児期早期に発症する重度のてんかんの一つです。 別名をサプレッション・バーストを伴う早期乳児てんかん性脳症といいますが、大田原症候群の方が国際的にも通っている名称です。 症状 新生児から乳児期早期という極めて早期に発症することが特徴です。 大田原症候群から点頭てんかん（ウエスト症候群）、Lennox-Gastaut症候群へ年齢とともに移り変わることがあります。 年齢依存性てんかん性脳症についてはてんかん性脳症の記事でもご紹介しています。 「てんかん性脳症について」 症状は、点頭発作が主な発作型で、覚醒時・睡眠時ともに認めます。 ときに焦点発作を併存しますがミオクロニー発作はまれです。 脳波 |qmq| ucb| lia| yje| rar| wfq| ydf| bgs| fxa| rhy| qtt| yuq| skk| uwi| zyn| xue| sxj| atz| aed| wcj| uua| jqk| jzb| rqz| lld| upl| qju| ytt| jzx| jgr| kjc| are| mdn| riy| kbg| vqe| bte| acs| odm| kps| ccj| ibe| jhv| ltm| hmr| ymm| fyp| wht| upc| asu|