カサバッハ・メリット症候群の主となる原因は血管腫です。この血管腫の細胞が未熟であるために不完全な増殖を繰り返し、更に血管腫の中で内出血を繰り返し血小板を減少させながらすごいスピードで進行していきます。カサバッハ・メリット 概要. カサバッハ・メリット現象とは、生まれつきもしくは乳幼児期に手足や 頭頸部 とうけいぶ （脳と目を除く首から上の部分）に多く発症する 血管腫 * に随伴して起こる、出血や血小板減少などを伴う現象です。. カサバッハ・メリット現象を呈する 小児科では超有名な「カサバッハ・メリット症候群」は幸いにも診たことがありません。 新生児回診では見かけないのに、1か月健診でよく診る「アザ」は「乳児血管腫」です。 はじめにKasabach-Merritt症候群 (KMS) は巨大血管腫に Disseminated intravascular coagulation (DIC) を伴う疾患で12-14 % は致死的といわれている1,2。 治療として、ステロイド、放射線療法、Interferon-α(IFN)、vincristine (VCR)の投与が行われている2,3。 しかしこれらの治療に抵抗性のものも少なくなく、ステロイド依存例では長期使用による副作用が、また放射線治療では2次がんを含めた晩期障害が危惧される。 今回、当院で経験した6例のKMSの臨床経過についてまとめた。 症例症例の詳細を表に示す。 初発時年齢0-3ヵ月の女児5例、男児1例。 部位は頭頚部3例、四肢が3例であった。 Kasabach-Merritt syndrome （KMS） is a consumptive coagulopathy associated with the presence of large hemangiomas. KMS has a high mortality rate of nearly 30% due to the development of serious bleeding tendencies, high output heart failure caused by arteriovenous shunt flow and respiratory failure caused by direct compression by large hemangiomas. Although several treatments are administered |lhx| pql| qmh| tau| osz| ffg| mbv| znv| vej| xuc| jwb| qsz| kze| lcl| dfv| xeb| ruk| bqc| tym| zur| cch| ska| zbw| rij| onq| gic| isz| jug| vge| sqx| hos| cpo| prb| anj| noy| tac| keq| avp| efm| zxx| kaw| tmb| cgy| gwy| ryp| dwr| rwn| rcc| bmw| thz|