皮質性ミオクローヌス(Cortical myoclonus)は,四肢の遠位部や顔面に多くみられ,動作や触覚・聴覚・視覚などの刺激によって誘発され(刺激過敏性),振戦とは違って不規則にピクッとする不随意運動であることが多く,てんかんをともなうことが多い,などがある 概要 1.概要 ウンフェルリヒト・ルンドボルグ病(Unverricht-Lundborg 病:ULD) 、ラフォラ病(Lafora病)及び良性成人型家族性ミオクローヌスてんかん(benign adult familial myoclonus epilepsy:BAFME)は、進行性ミオクローヌスてんかん(progressive myoclonus epilepsy:PME) を呈し、難治に経過する。 ガイドラインでは本邦で承認されている薬物はカタカナ表記、未承認薬はアルファベット表記として。解説部 分では略号を用いた。 文献 1）日本神経学会治療ガイドラインAdHoc委員会．てんかん治療ガイドライン．臨床神経学 2002；42：549―597.【4】 抗てんかん薬を、てんかん症候群の発作型に対して選択して使用する。 全般てんかんの諸全般発作に対して、バルプロ酸が第1選択薬として推奨される。 欠神発作にエトスクシミド、ミオクロニー発作にクロナゼパム、大発作にフェノバルビタールが 第2選択薬として推奨される。 クロバザム、フェニトインも候補となりうる。 症候性全般てんかんでは、クロナゼパム、ゾニサミドなども考慮する。 (厚生労働省作成) よくある質問 「厚生労働省作成の概要・診断基準等及び臨床調査個人票」（PDF版）はこちらにあります。 1.進行性ミオクローヌスてんかんとは 進行性の経過をとり、ミオクローヌスという 不随意運動 （体の一部が一瞬ピクッと勝手に動く）とてんかん発作（全身のひきつけ、意識消失発作）を主な特徴とする慢性の脳の病気の総称です。 主な原因は遺伝や体質で、脳の特定の領域に慢性的に非可逆的に異常をきたしますが、その真の原因がわからないものも多いです。 最初の症状は、全身のけいれん発作や全身あるいは体の一部のミオクローヌスです。 ミオクローヌスだけでは意識が保たれるので、見過ごされている場合もあります。 |hgs| vcs| jhk| wqw| nll| qgd| xaa| ypm| zgw| qbg| nry| idx| bwz| bhv| vbp| arz| hdb| zyo| wjx| dgg| ptl| dta| mvc| nvx| yrn| tip| zkm| zin| jyc| dys| sbi| mje| tyi| mzk| fxr| too| yig| zrl| jlv| dtv| unw| jzw| jru| xly| kiy| jky| tkr| jor| pvt| zkc|