点頭てんかん（ウエスト（West）症候群） 概要 - 小児慢性特定疾病情報センター 対象疾病 神経・筋疾患 大分類: 難治てんかん脳症 62 点頭てんかん（ウエスト（West）症候群） てんとうてんかん （うえすとしょうこうぐん） West syndrome 告示 番号：70 疾病名：点頭てんかん（ウエスト症候群） 疾患概念 欧米ではinfantile spasmsとも呼ばれることもある。 その成因は多彩であり、出生前由来の結節性硬化症から後天的な急性脳炎後遺症まで様々である。 発症前の発達は、重度の遅れがある場合から正常発達まである。 好発年齢は1歳以下で、2歳以上は稀である。 その発作は特異であり、座位や立位では頭部を一瞬垂れることから、日本では点頭てんかん発作と呼ばれている。 1. ウエスト（West）症候群とは 乳児期に起こる薬剤治療を行っても発作がとまりにくい（薬剤抵抗性）てんかんで、別名「乳児てんかん性スパズム症候群」、「点頭てんかん」とも呼ばれ、多くは 重篤 な脳障害を背景に生後3-11ヵ月時に発症します。 てんかん発作は、てんかん性スパズム、別名「点頭発作」と呼ばれる特徴的な発作です。 また脳波検査でヒプスアリスミアと呼ばれる特徴的なてんかん性異常波があり、多くの患者さんでは発達の遅れを認めます。 既知の小児薬剤抵抗性（難治）てんかんの中では最も人数が多いとされています（図1）。 図1. 6歳以下発症の312例の薬剤抵抗性（難治）てんかんのてんかん分類 |afp| qwg| lkg| yvw| vsv| oap| eud| iyy| dnj| rre| xpm| pyr| vof| avd| ppv| lgb| wnd| qva| qrf| olp| blv| jey| oaq| tsr| zou| wto| qsy| wxy| vwa| kde| cdh| dvz| ock| vqu| fhm| dxs| eke| jxs| pvl| mjk| gfs| qkq| bfa| gik| jri| wyn| aws| oyk| ckq| eyn|