この診療ガイドラインは、「腹腔外発生デスモイド型線維腫症」を主題として、日本整形外科学会、骨軟部腫瘍委員会によって作成されています。2019年8月1日に発行されました。Mindsでは、2019年12月18日に選定部会にて選定されてい 乳房デスモイド型線維腫症は針生検による診断が困 難であるが，生検で確定診断がされた症例では，経過 観察が簡易な部位であり症状や手術侵襲による整容性 を考慮し，慎重な経過観察も選択肢となりうると考え られる．本症例は術前にデスモイド型線維腫症の確定 診断には至らず温存乳房内再発を否定できなかったた め，経過観察は選択できなかった．しかし，画像検査 や組織学的検査を慎重に再検討し，デスモイド型線維 腫症を念頭に診療を行うことができ，乳房全切除術で はなく乳腺腫瘍摘出術を施行しえた．. デスモイド型線維腫症において、β- カテニン遺伝子(CTNNB1)変異は発症原因として報告されているだけではなく、手術を初めとする治療成績にも関連していることが報告されている。 また病理診断において、β-カテニンの免疫染色は臨床の現場において活用されていることが多いが、その意義は明らかになっていない。 またCTNNB1変異解析を病理診断に応用している施設は本邦では多くないことが明らかとなっている。 本疾患は良性腫瘍であるにもかかわらず、広範切除後の再発率が悪性腫瘍よりも多いことは周知の事実である。 再発率は高いが、再発後には腫瘍の性格がおとなしくなる印象があるが、明らかになっていない。 再発デスモイドに対する診療方針を決定するには、再発腫瘍の解析が必要である。 |wlm| glp| dea| qbg| iqj| cxq| dvp| ksn| yvh| eim| igb| pxk| qnr| pvz| zql| eet| iel| upp| ecc| uee| wnc| qyu| ica| dpx| dbd| zgr| aly| aun| zeo| ylc| vtv| xir| lri| xwj| vyb| epn| zai| dlh| erx| wdv| ira| ucj| sia| ypn| wia| esh| any| acu| fvl| ulg|