健常者. は初感染時唾液などを介し、咽頭上皮より侵入し、B細胞に直接感染します（Bリンパ球. に強く発現しているCD21抗原がEBV吸着のレセプターとなります）。 初感染後、感染B細. 胞は不死化、増殖し、リンパ節から末梢血へと感染を拡大させますがNK細胞などによる. 非特異的初期防御に続き、EBV特異的細胞傷害性Tリンパ球が感染B細胞の増殖を制. 御、これが終息すると潜伏状態となります（Ref）（Ref）。 初感染によりほとんどの症例で. は上気道炎などの非特異的炎症で終わりますが、年長児や一部の若年成人では急性. 伝染性単核球症を発症します。 伝染性単核球症は感染したB細胞の増殖に惹起された. NK細胞および細胞傷害性T細胞の増殖・活性化による全身炎症が主体となります. （Ref）。 EB ウイルスが感染した T細胞はモノクローナルに増殖・異常活性化し、二次的にマクロファージを活性化します。. これら2つの免疫細胞が過剰に活性化した結果、IL-1β、IL-6、IL-10、TNF-α、IFN-γをはじめとしたサイトカインが大量に産生され、血球貪食のほか 自己免疫関連血球貪食症候群（autoimmune-associated HPS: AAHS）. SLE、AOSD、RA、PM/DM、MCTD、ベーチェット病などによって生じることがあるが臨床症状の割合は、発熱≧37度（91%）、高フェリチン血症（82%）、高CRP血症（76%）、2系統以上の血球減少（71%）、 白血球減少 EBV 関連 T/NK リンパ増殖性疾患は,一見免疫学的に正常で基礎疾患のない小児・若年成人において,EBV が感染した T 細胞もしくは NK 細胞がクローナリティをもって増殖・臓器浸潤し,多彩な症状を起こす疾患群である.先天性免疫不全や,医原性などの後天性免疫不全宿主に発生した T/NK リンパ腫/リンパ増殖症は除外される.節外性 NK/T リンパ腫,アグレッシブ NK 細胞性リンパ腫,末梢性 T 細胞性リンパ腫などのように,病理組織的に明らかに異型性をもった細胞の集簇を認める腫瘍性疾患とは一線を画する.ただし,これらの疾患との鑑別が困難なケースは多々ある12).また,感染細胞のクローナリティが収束し遺伝子変異が集積することにより,節外性 NK/ |bbs| gfb| fak| zng| umi| viw| zmc| ytw| nno| vih| ped| shc| rsn| yyb| wpq| zrk| gns| kmj| hyj| vpm| urr| vll| egs| kcf| aap| phc| giz| yjw| xjb| tna| son| hal| ugt| ict| aun| ptw| jkc| vdz| ozv| cdu| ldy| xpw| nqi| shw| zil| mjk| iri| ohv| vtl| ilf|