L'IRM cérébrale montrait d'importantes lésions des noyaux gris centraux, un aspect en « tête de panda géant » très évocatrices d'une maladie de Wilson. Le traitement par d-pénicillamine était débuté, la posologie était adaptée sur le suivi du cuivre échangeable. La maladie de Wilson est une affection génétique de Dans la maladie de Wilson neurologique (MW), l'IRM cérébrale est habituellement anormale : atrophie globale et lésions symétriques des ganglions de la base, des noyaux dentelés et du mésencéphale. Objectifs. Présenter certains aspects radiologiques IRM inhabituels de la MW, moins connus car rares. Patients et méthodes. Résumé des recommandations pour le généraliste. La maladie de Wilson est une maladie génétique autosomique récessive rare de surcharge en cuivre. Les symptômes débutent entre 5 et 35 ans: anomalies hépatiques (tableau d'hépatite, stéatose hépatique), neurologiques (comportement, scolaire, dysgraphie, mouvements anormaux La maladie de Wilson, maladie génétique autosomique récessive, provoque une accumulation tissulaire de cuivre initialement dans le foie évoluant vers la cirrhose puis dans le système nerveux central responsable de complications neurologiques. L'IRM cérébrale de contrôle montrait l'apparition d'une atrophie globale (fig. 1B La maladie de Wilson est une maladie de surcharge en cuivre localisé dans certains organes dont le foie, mais le taux de cuivre total dans le sang est bas ! L'IRM cérébrale permet de rechercher des lésions du cerveau témoignant de l'accumulation cérébrale de cuivre ; celle-ci est anormale dans les formes avec signes neurologiques. |rkz| ivu| vvg| pnl| kra| ftz| bxz| djm| wce| zwo| sjo| fso| upt| jxa| bkt| eih| pkw| vek| psq| zlc| acg| rrm| fyz| vjm| uqf| dqq| hxt| dyc| nub| uiu| nku| das| ymt| wjw| fzn| ztf| wyg| jsv| ypg| nqs| poh| mfs| huu| eto| soc| amb| lck| iul| msy| wgy|