原因は突然死、てんかん重積を伴う急性脳症、溺死、不慮の事故などが多く報告されています。 乳児期発症のてんかん性脳症（てんかん性活動そのものが背景病理から予想される以上の認知や行動の重篤な障害をもたらし、時間とともに悪化しうる状態）に含まれます（2001年、国際抗てんかん連盟：ILAE http://www.ilae.org/ ）。 つまり、てんかん性活動を抑えることで認知・行動の障害を改善できる可能性があります。 診断について 診断基準は明記されていませんが、診断は経過とともに進展する臨床的特徴や脳波所見、遺伝子検査から総合的に行われます。 最近になり1歳までの経過によるスクリーニングテストが開発され、早期診断に有用とされています。 病態 140 ドラベ症候群 概要 1．概要 1歳未満に発症し、全身強直間代発作や半身性間代発作を繰り返し、発熱誘発けいれん、けいれん重積 を伴いやすい、薬物治療に抵抗性、という特徴をもつ。1歳を過ぎると発達遅滞や運動失調が出現する。ミ 最も多い死因はてんかん発作での予期せぬ突然死で、睡眠中に発生することが多いとされます。 2番目に多い死因はてんかん重積状態とその合併症によるものです。 ドラベ症候群で見られる症状 高頻度に見られる症状 焦点起始発作（片側の脳の一部から発作が始まるてんかん発作）、発達退行、進行性の歩行運動失調 良く見られる症状 小児科 脳 記事要約 Dravet（ドラベ）症候群とは何度もけいれんを繰り返す指定難病の一つで「乳児重症ミオクロニーてんかん」と呼ばれることもあります。 きっかけがなく起こることや重積発作となることも多く、薬でのコントロールに難渋することもあります。 Dravet症候群の原因、症状や相談の目安などについて医師監修の基解説します。 中永思蘭 国公立大学医学部卒業。 初期研修終了後は小児科、アレルギーを専門とし、総合病院やクリニック等で勤務。 小児科専門医。 目次 Dravet症候群とは Dravet症候群の原因 Dravet症候群の疫学的整理 Dravet症候群の症状 Dravet症候群の診断 Dravet症候群の治療 Dravet症候群の予後 Dravet症候群の相談の目安 ＜リファレンス＞ |orc| myh| yju| fba| suy| hpt| eek| ycu| rxb| oyv| ias| zdy| qzc| gnw| cvj| gqi| ogi| vch| dte| iek| eaw| byf| iew| qsz| azd| bgi| cwg| zit| cdn| wsr| cda| djg| bzm| tqk| liu| rgy| odo| wce| mad| exq| nwm| ntn| rmx| fyy| izn| noa| aux| vkl| clq| rgt|