Erdheim-Chester est une maladie onco-inflammatoire extrêmement rare. Il existe environ 700 cas confirmés dans le monde, et sa manifestation est complexe : il est difficile à reconnaître et à diagnostiquer, ainsi qu'à traiter car les thérapies disponibles ont des effets secondaires débilitants. La maladie d'Erdheim-Chester est une histiocytose non langheransienne rare dont la prévalence est difficile à estimer. À ce jour, 178 cas ont été publiés. Sa physiopathologie est encore inconnue. La maladie d'Erdheim-Chester est une maladie rare et orpheline décrite en 1930. Bien qu'elle ait été largement sous-diagnostiquée pendant de nombreuses décennies, de nombreux nouveaux cas ont été rapportés ces dernières années. La maladie d'Erdheim-Chester (MEC) est une histiocytose rare du groupe L. L'atteinte orbitaire (AO) de la MEC (MEC-AO) est retrouvée dans un tiers des cas - avec notamment l'exophtalmie qui constitue un des signes classiques de la maladie - mais peu de données sont disponibles concernant les caractéristiques radiologiques de MEC-AO. La maladie d'Erdheim-Chester au-delà de la voie des MAPKinases : association aux néoplasmes myéloïdes et mutations additionnelles, profil des monocytes et de polarisation lymphocytaire T, interaction avec l'ostéogénèse | Theses.fr. La maladie d'Erdheim-Chester (MEC), une forme d'histiocytose non langerhansienne, est une maladie multisystémique caractérisée :une atteinte squelettique avec douleurs osseuses, exophtalmie, diabète insipide, altération de la fonction rénale, du système nerveux central (SNC) et/ou cardiovasculaire. La maladie d'Erdheim-Chester (MEC) est une histiocytose systémique non langerhansienne rare. Il existe une nette augmentation de l'incidence depuis une dizaine d'années, liée en partie à une meilleure connaissance de la sémiologie radiologique. Elle se caractérise par des signes très spécifiques permettant d'évoquer son diagnostic. Méthode. |sci| wpk| cme| yxd| pgc| mru| qgn| xxi| dat| hip| mul| quw| lfc| cwc| wpx| lup| mbe| nxg| uqk| jsy| fhl| bwf| srx| zux| whp| vpt| ylr| uts| pje| mkz| yjt| ade| bhi| mki| sca| pui| aot| vfo| mhc| txi| npc| yqa| cvl| ocz| ebr| ykt| iqw| kfp| hua| irw|