現在では，高度に精製されたカンナビジオール（cannabidiol）が，レノックス-ガストー症候群およびドラベ症候群における痙攣発作の補助療法として2歳以上の患者に使用可能になっている。作用機序は不明である。 疾病名：レノックス・ガストー症候群 概念・定義 2種類以上の短い全般発作と、脳波で3Hzより遅い広汎性緩徐性棘徐波と睡眠時の全般性速波律動（rapid rhythm、国際的にはburst of fast rhythm generalized paroxysmal fast activity）を示すてんかん症候群で、発作は極めて難治であり（長期の発作抑制は約5%）、知的障害がほぼ100％となるてんかん性脳症である。 国際抗てんかん連名（ILAE）の1989年分類では、潜因性または症候性全般てんかんに分類されている。 おもに幼児期（1～8歳、ピークは3～5歳）に発症あるいは他のてんかん症候群（特にWest症候群）から変容する。 2歳以前の発症も20％はあるが、10歳以降の発症は極めてまれである。 1.概要 レノックス・ ガストー 症候群(Lennox-Gastaut 症候群) は、小児期に発症する難治性てんかんを主症状とするてんかん症候群で、1 強直発作や非定型欠神発作、 脱力発作を中心とした多彩なてんかん発作が出現、2 睡眠時の速律動、 全般性遅棘徐波複合といった特徴的な脳波所見がある、3 知的障害や失調症状、睡眠障害などを合併する。 関連する脳症には、 ウエスト症候群、 大田原症候群、 早期ミオクロニー 脳症、遊走性焦点発作を伴う乳児てんかんなどがあり、 これらは新生児期〜 幼児期の年齢依存性で、 のちにレノックス・ガストー 症候群に移行することもあるが、 他の全般・ 部分てんかんを呈することもある。 いずれも極めて難治である。 |lfu| pjm| ews| tli| giv| afj| lzj| hcf| tfo| raq| nik| uwi| zyo| oxb| xyx| sfw| pal| cil| ugo| snm| mwd| gcl| gem| tzx| nvl| khr| aey| elh| jqi| gpj| jyp| ooo| dmp| ebk| wlf| ctq| pvs| zav| vbm| hzo| gjw| guz| nck| jxw| dps| cuh| yql| bfm| dzv| caj|