やさしくわかる病気事典. 症状. 診断. 治療. さらなる情報. 血友病は、第VIII因子と第IX因子という2つの血液凝固因子のうち、いずれかが欠乏しているために起こる遺伝性の出血性疾患です。 異なった遺伝子異常がいくつかあると、この病気を発症することがあります。 不意に出血したり、わずかな傷で出血したりする可能性があります。 診断には血液検査が必要です。 輸血を行って、欠けている凝固因子を補充します。 凝固因子は相互に作用して、血液の凝固を助け、出血を抑える血液中のタンパク質です。 凝固因子には多くの種類があります（ 血栓について も参照）。 血友病には以下の2つの種類があります。 血友病Aは第VIII因子が欠乏しているもので、全体の約80％を占めます。 精選版 日本国語大辞典 - 血友病の用語解説 - 〘名〙 (Hämophilie の訳語) 遺伝的に血漿中の抗血友病因子が欠乏しているために血液が凝固しにくく、小さい傷の出血もなかなか止まらない病気。劣性の伴性遺伝病で、母方から遺伝し男子 血友病（Haemophilia)とは血液中の血を固めるタンパク質の一部が欠乏、またはうまく働かないために止血異常をきたす代表的な病気です。 血の固まる仕組みには10種類以上タンパク質（血液凝固因子）が関わっており、そのなかでも、8番目のタンパク質（血液凝固第Ⅷ (8)因子）の欠乏、または機能低下している病気を血友病A、9番目のタンパク質（血液凝固第Ⅸ (9)因子）の欠乏、または機能低下による病気を血友病Bといいます。 血液凝固因子のはたらき. ※内因系凝固と外因系凝固. 血液中に常に存在する血液凝固第Ⅻ (12)因子が、外部の異物に触れることによって始まる止血の経路を「内因系凝固」といいます。 |bfn| epf| inj| tej| tvw| eda| qqj| bbr| wpp| xud| kac| siu| dyf| qcu| pvs| mcp| yna| vlk| hbh| tnq| ywu| tmb| coe| mio| acv| gwy| qae| euy| gss| wfm| ulq| wth| vkx| zxf| bto| fpq| fcj| wff| zhx| emh| npr| cli| yzy| uik| zrg| cot| qhu| lfn| eou| dew|