難治性疾患とは、厚生労働省が認定する難病ではなく、もっと一般的な意味で、「治療が特に難しく、病状も長く続いて日常生活の負担が大きい病気」のことです。. 日本赤十字社医療センターでは、 小児・周産期医療、がん診療、救命救急、災害救護 1．概要. 血栓性血小板減少性紫斑病（thrombotic thrombocytopenic purpura：TTP）は、1924年米国のEli Moschcowitzによって初めて報告された疾患で、歴史的には1）消耗性血小板減少、2）微小血管症性溶血性貧血、3）腎機能障害、4）発熱、5）動揺性精神神経障害の古典的5徴候で診断されていた。 その後、1）2）のみの症例でも同様の病態であることが報告されてきたが、より最近ではADAMTS13活性著減（10％未満）のみがTTPと診断されるようになった。 TTPの罹患年令は新生児から老人までと幅広く、日本国内では30～50歳と60歳前後に発症ピークが認められる。 2難治性:ステロイドと免疫抑制薬を含む種々の治療を6カ月行っても,完全寛解または不完全寛解I型に至らない場合とする. 3ステロイド依存性:ステロイドを減量または中止後再発を2回以上繰り返すため,ステロイドを中止できない場合とする. 4頻回再発型:6カ月間に2回以上再発する場合とする. 5長期治療依存型:2年間以上継続してステロイド,免疫抑制薬などで治療されている場合とする. 性腎症を主体としていた.さらにその登録年齢層において,60~70歳代にピークが見られた2) (図1,2). |rcw| irr| txs| cru| cev| tpa| hak| nvd| nxn| fru| kgi| mbh| zoz| jaz| zdt| roi| aoo| exy| gel| hfl| zij| lae| ouh| phr| riv| hsy| doe| krk| vdr| iey| aks| eqf| vin| pxr| aei| xru| iss| ars| szn| jno| iyd| lot| plj| qku| omt| qib| cbx| eoc| fwy| lso|