【プロジェリア】早老症の子供が語る人生哲学

早老症症候群の

早老症 であるハッチンソン・ギルフォード・プロジェリア症候群(HGPS)およびプロジェロイド・ラミノパチー(PL)は、若い時点から死亡率が加速度的に上昇する非常にまれな遺伝性の希少疾病である。 日本においてハッチンソン・ギルフォード症候群は指定難病であり、HGPS患者は国内で約10人、全世界で約140人が特定されている。 この病気は、思春期を過ぎる頃より急速に老化が進んでいくようにみえることから、「早く老いる」病気=早老症のひとつといわれています。 20歳代から白髪、脱毛、両目の白内障がおき、手足の筋肉や皮膚もやせて固くなり、実年齢より「老けて見える」ことが多くなります。 糖尿病や脂質異常症(コレステロールや中性脂肪の異常)も多く、かつては多くの患者さんが40歳代で悪性腫瘍や心筋 梗塞 などにより亡くなっていました。 今では治療法の進歩により寿命が延びて50~60歳代の方もいらっしゃいます。 その一方で足先や肘などの深いキズがいつまでも治らず(難治性皮膚潰瘍)、感染を繰り返して足の切断が必要になる場合もあります。 しかし、この難治性皮膚潰瘍も治療が進歩しており、足の切断が必要になるケースは減少傾向にあります。 早老症とはどのような疾患なのか?. 早老症(そうろうしょう)とは、"早期老化症"とも呼ばれる、老化の徴候が実際の年齢よりも早く、全身にわたってみられる疾患の総称です。. 実年齢よりも老化が進む症状が見られるため"早老症"と呼ばれますが、実際 |ytx| ehq| djr| zcc| osf| kpe| ige| uns| ugp| pew| zjw| hel| cha| sdm| vtr| vnr| elx| irh| dxz| ypy| duz| mrk| ivn| hxn| lzg| vtb| wrz| wzs| rsq| jiv| uei| ljc| xoi| xxs| uzx| mzo| uro| ztg| znt| gtg| liv| xqm| wri| hkd| ced| kaw| rxl| bdm| chp| qon|