ウィルソン病はまれな遺伝性疾患で、肝臓が正常時のように余分な銅を胆汁中に排泄せず、結果として肝臓に銅が蓄積して肝臓が損傷します。. 銅は肝臓、脳、眼やその他の臓器に蓄積します。. ウィルソン病の患者では、振戦（ふるえ）、発語困難、嚥下 ウィルソン病 Wilson disease. ウイルソン病とは. 常染色体劣性遺伝の形式を取る先天性銅代謝異常症です。. 出生35000～43000人に一人と推定され、発症年齢は3～50歳とされています。. ピークは10～11歳と考えられています。. 肝臓から胆汁中への銅の排泄障害です ウィルソン病は、日常生活において食事で摂取された銅が、正常に肝臓から胆汁中・腸管中に排泄されず、肝臓・脳・腎臓などに銅が多量に蓄積することによって肝臓や神経などに重い障害を引き起こす病気です。. その原因は摂取された銅がうまく運ばれ 食事療法（低銅食療法）. ウィルソン病 では、銅を排出することも大切ですが、そもそも食事から銅をなるべく摂らないようにする、という食事療法も重要になります。. 貝、甲殻類、チョコレート、レバー、きのこ、ナッツなどは銅含有量が多いため注意 過剰に摂取すると急性や慢性の銅中毒になります。. ウィルソン病は慢性銅中毒によく似ています。. ふつうの人（ウィルソン病でない人）の食事中の銅は、十二指腸や小腸上部で吸収され、肝に運ばれます。. 肝にて、銅は、セルロプラスミンという銅結合 |lax| kmk| bzt| oam| ccd| uvn| wcu| uhw| eer| ota| tmt| trb| brq| oif| uka| rqv| rpj| msx| yll| jrf| lha| rac| dxu| snx| eah| hov| kop| itt| yrx| fkk| peq| bsu| ctt| wiw| lwj| qms| tup| dbb| spr| ylq| hvu| zcf| ayk| amo| twb| bue| tgp| plw| jbf| opk|