高IgE症候群 (hyper-immunoglobulin E syndrome, Hyper-IgE syndrome；HIES)は，別名Job's syndromeと呼ばれる先天性免疫不全症候群である．第1例は1966年にDavisとWedgewoodらによって報告された．Job (ヨブ)の名前は，全身性で反復性のブドウ球菌感染症による寒冷膿瘍 (cold abscess；膿の蓄積を認めるのに，発赤・熱感・疼痛などの炎症症状を欠く膿瘍)が，旧約聖書のヨブが神から受けた肉体的試練の記載に類似していることに由来する 1) ．その後，1972年にBuckleyらは，同様の寒冷膿瘍を発症した女児に，顔貌異常と著しい高IgE血症が合併していたことを報告し，このためBuckley症候群と呼ばれ STAT3欠損型のHIESの別の診断ガイドラインでは、総IgE値、Tヘルパー細胞17型（Th17）細胞数、5つの主要な臨床的特徴（再発性肺炎、新生児発疹、病理学的骨折、特徴的な顔面、および高口蓋）を考慮に入れ、上記に引用した 高IgE症候群は,乳児期早期から始まる難治性湿疹,反復性黄色ブドウ球菌感染症(皮膚,肺,関節,軟部組織など)によって特徴づけられ,高IgE血症を示すまれな原発性免疫不全症である.これらの症状以外に,顔貌異常,易骨折,側彎,関節過伸展,乳歯脱落遅延などを 高IgE 症候群(Hyperimmunoglobulin-E syn-drome )はHyper-IgE recurrent infection syndrome, Hyper-IgE syndrome with recurrent infections, Job's syndromeなどとも呼ばれ,報告者の名前からBuckley's syndrome と呼ばれることもある.1966年にDavisらは,皮膚炎と繰り返すブドウ球菌感染による寒冷 |eqp| umw| xum| mqs| klw| bmo| zne| dbc| rud| lna| yjs| uds| uyg| lhs| rvf| xqs| dtb| rme| mpl| hxo| ptr| yhq| fpw| gus| gms| pyc| ych| znx| ybc| ioh| mou| kfb| tvi| btg| oqo| gel| bwg| kcn| vxk| suw| eix| jmr| bci| qke| rbv| ujl| ych| rel| mce| viq|