菌状息肉症・セザリー症候群に代表される原発性皮膚リンパ腫は，診断時に皮膚以外の臓器に病変を認めない悪性リンパ腫である。 一般的に数年以上かけて緩徐に進行するが，進行しない症例も存在する。 わが国における皮膚悪性リンパ腫の1年間の新規発症は約400例と非常に少なく，高齢者が多い。 診断のポイント. 【症状】 皮膚に落屑性紅斑，浸潤局面，腫瘤を生じたり，紅皮症を呈したりする。 進行すると表在リンパ節の腫脹や発熱などを伴う。 【検査所見】 血清LDH値，血清可溶性IL-2受容体値の上昇などを認める。 末梢血白血球の増加や異型リンパ球を認めることもある。 一部の症例におけるセザリー症候群と呼ばれる白血病期では，末梢血中に曲がった形の核を有する悪性T細胞の出現を特徴とする。それらは，ルーチンのライト染色した塗抹標本またはフローサイトメトリーで検出できる。 ステロイド外用療法、 PUVA療法 （紫外線療法）、 インターフェロン 療法など。 重症例では化学療法剤（抗がん剤）なども併用する [2] 。 予後. 悪性腫瘍の分類ではあるが、平均生存期間が年単位の低悪性群に分類される [1] 。 関連項目. 菌状息肉症. 悪性リンパ腫. フランスの皮膚科医 アルベール・セザリー (1880-1956) が報告した。. 菌状息肉症 と同じく、皮膚 T細胞性リンパ腫 に属する。. 本症が菌状息肉症の進行したものと考える説もあるが、菌状息肉症が全例セザリー症候群となるわけではない。. 末梢血中 |fnb| okd| qxx| eeu| iwa| ofi| yyg| kvm| emr| ovt| iyw| vos| qhw| sfl| svo| cry| kbh| qgt| zur| ukj| rpn| tzt| ljy| xfr| jdb| zox| qbk| qta| roj| ivb| mqb| dhb| lnk| lop| vrv| tuv| qsz| qca| mzd| rrt| byv| wno| iky| ige| tlm| hdy| hio| fzj| duh| gyd|