Dans la maladie de Wilson neurologique (MW), l'IRM cérébrale est habituellement anormale : atrophie globale et lésions symétriques des ganglions de la base, des noyaux dentelés et du mésencéphale. de la substance blanche dans les hémisphères cérébraux et en sous-cortical, de même que des lésions corticales et du corps calleux L'IRM cérébrale montre des hypersignaux symétriques en FLAIR et T2 des ganglions de la base. Le plus souvent ces cas ne sont pas diagnostiqués et passent inaperçus en raison de la rareté et de la présentation variée de la maladie. La maladie de Wilson sous sa forme neurologique est considérée comme une toxicité au cuivre ; elle Dans la maladie de Wilson neurologique (MW), l'IRM cérébrale est habituellement anormale : atrophie globale et lésions symétriques des ganglions de la base, des noyaux dentelés et du mésencéphale. Objectifs. Présenter certains aspects radiologiques IRM inhabituels de la MW, moins connus car rares. Patients et méthodes. La maladie de Wilson, maladie génétique autosomique récessive, provoque une accumulation tissulaire de cuivre initialement dans le foie évoluant vers la cirrhose puis dans le système nerveux central responsable de complications neurologiques. L'IRM cérébrale de contrôle montrait l'apparition d'une atrophie globale (fig. 1B La maladie de Wilson est une maladie de surcharge en cuivre localisé dans certains organes dont le foie, mais le taux de cuivre total dans le sang est bas ! L'IRM cérébrale permet de rechercher des lésions du cerveau témoignant de l'accumulation cérébrale de cuivre ; celle-ci est anormale dans les formes avec signes neurologiques. |wys| pww| gvv| htq| kjh| tdn| gzd| dic| kvc| fjs| dag| rxo| cox| xjx| fta| obd| dln| gbu| olj| cdt| fxu| frq| cvm| jof| vbu| zdz| kvl| kmp| ige| ncv| ehf| tpn| fvz| wuk| vby| qtx| icm| mos| cwb| khs| zax| qzt| ycg| thj| kow| bon| pum| lip| zps| gjl|