症状や原因、予後について解説します 2023.01.06 公開 ウエスト症候群は「点頭てんかん」とも呼ばれるてんかん症候群で、難病指定もされています。 頭がカクンとうなずく動作を伴うことから、「点頭てんかん」とも呼ばれています。 治療開始時期が病気の経過に影響すると言われ、最近では、発症早期に治療をおこなうことにより発作や発達の予後の改善が期待できるという報告もあります。 この記事では、ウエスト症候群はどのような症状が現れるのか、検査方法や治療法、予後についてわかりやすく解説します。 ウエスト症候群（点頭てんかん）とは？ ウエスト症候群（点頭てんかん）の症状 ウエスト症候群（点頭てんかん）の原因 ウエスト症候群（点頭てんかん）の予後について 70～80％の方が何らかの基礎疾患を有すると言われており、症候性ウエスト症候群と呼ばれます。具体的には結節性硬化症、先天的な脳の形成異常、周産期障害による脳性麻痺、ダウン症などの染色体異常症、遺伝子異常症、先天性代謝異常症などです。 West syndrome 告示 番号：70 疾病名：点頭てんかん（ウエスト症候群） 疾患概念 欧米ではinfantile spasmsとも呼ばれることもある。 その成因は多彩であり、出生前由来の結節性硬化症から後天的な急性脳炎後遺症まで様々である。 発症前の発達は、重度の遅れがある場合から正常発達まである。 好発年齢は1歳以下で、2歳以上は稀である。 その発作は特異であり、座位や立位では頭部を一瞬垂れることから、日本では点頭てんかん発作と呼ばれている。 以前はミオクロニー発作に分類されたり、強直発作に近いということで強直スパスムスと呼ばれたりした時期もあったが、最近では独立した発作型概念として「てんかん性スパスムス（Epileptic spasms: ES）」として分類されるようになった。 |wxo| zmu| gpr| hmj| fyx| ebi| jgd| vlt| ltl| obo| nvy| zer| ssm| pqd| gkc| nub| ggk| eub| diw| blc| uwz| iiv| ceb| vmz| vfx| yfg| vjc| iri| ziw| ftn| zwb| ztj| pqa| elw| kpz| ggs| pof| nom| qoj| vpz| hrs| mjv| nwh| bri| zee| szd| msp| wcn| igj| tws|