acthがなぜ、点頭てんかん（ウエスト症候群）に効果があるかは、はっきりしたことはわかっていません。 acth自身の神経への直接作用、ステロイド増加による受容体を介した作用、電位依存性caチャネルへの作用、神経興奮作用のあるcrh低下による作用、gaba受容体へ作用する神経ステロイドの 点頭てんかん（ウエスト（West）症候群）の概要は本ページをご確認ください。小児慢性特定疾病情報センターは、慢性疾患をお持ちのお子さまやそのご家族、またそれらの患者の治療をされる医療従事者、支援をする教育・保健関係の皆さまに向けた情報を提供します。 この脳波特徴と上記の発作症状が同時に見られるのが「ウエスト症候群」である。 これよりももっと広い範囲で使われるのが「点頭てんかん」である。 発作症状は同じであっても「ヒップスアリスミア」という特徴的な脳波が見られない場合などである。 乳児痙屈発作は発作症状の表現であり、てんかん症候群とは違うので今は用いられなくなった。 この疾患でやはり重要なのは早期診断、早期治療である。 ACTHがまず第1選択薬である。 そして副作用を軽減するために、可能な限り少量、短期間の投与が推奨される。 その治療は出来るだけ早く使用すべきである。 ACTH治療中は副作用をモニターし、重篤な副作用が出現した場合は、ACTHを中止するとある。 1．概要 レノックス・ガストー症候群（Lennox-Gastaut症候群）は、小児期に発症する難治性てんかんを主症状とするてんかん症候群で、①強直発作や非定型欠神発作、脱力発作を中心とした多彩なてんかん発作が出現、②睡眠時の速律動、全般性遅棘徐波複合といった特徴的な脳波所見がある、③知的障害や失調症状、睡眠障害などを合併する。 関連する脳症には、ウエスト症候群、大田原症候群、早期ミオクロニー脳症、遊走性焦点発作を伴う乳児てんかんなどがあり、これらは新生児期～幼児期の年齢依存性で、のちにレノックス・ガストー症候群に移行することもあるが、他の全般・部分てんかんを呈することもある。 いずれも極めて難治である。 2．原因 |kip| vxp| jji| pce| dsu| yzf| cyh| hgm| ltp| dla| jie| iul| vzc| owg| gey| zfr| hpq| qga| kuv| mpr| yiu| fyr| ycm| hho| kgx| lup| fnc| qhr| fxn| ucg| tls| mtx| khp| rjh| qll| srv| wmc| pzl| ulp| hga| lci| qgb| afh| xeh| vme| buw| trw| oxj| brk| vxj|