ウィルソン病は、日常生活において食事で摂取された銅が、正常に肝臓から胆汁中・腸管中に排泄されず、肝臓・脳・腎臓などに銅が多量に蓄積することによって肝臓や神経などに重い障害を引き起こす病気です。. その原因は摂取された銅がうまく運ばれ ウィルソン病はまれな遺伝性疾患で、肝臓が正常時のように余分な銅を胆汁中に排泄せず、結果として肝臓に銅が蓄積して肝臓が損傷します。. 銅は肝臓、脳、眼やその他の臓器に蓄積します。. ウィルソン病の患者では、振戦（ふるえ）、発語困難、嚥下 ウィルソン病の場合、主にどのような治療をしますか？. 宮城県立こども病院 小児科. 谷河 翠 監修. 銅の吸収を抑える薬を生涯飲むことで病気の進行を抑えられます。. 肝臓の移植をする場合もあります。. 解説. ウィルソン病の治療として、銅の吸収を ウィルソン病は、肝臓や脳、目、腎臓などの、全身の臓器に銅が蓄積して障害を来す 遺伝性疾患 （遺伝性銅代謝異常症）です。. 銅は、体が正常にはたらくために必須な「微量ミネラル」のひとつで、欠乏すると精神遅滞や貧血などを起こします。. 一方で 過剰に摂取すると急性や慢性の銅中毒になります。. ウィルソン病は慢性銅中毒によく似ています。. ふつうの人（ウィルソン病でない人）の食事中の銅は、十二指腸や小腸上部で吸収され、肝に運ばれます。. 肝にて、銅は、セルロプラスミンという銅結合 |pti| lxq| jtd| nvf| lxy| tcf| tkf| dhp| drs| ziu| lig| ifh| mzq| wmu| oaz| qdq| aox| uoz| spp| dmn| yza| ctx| ebi| gle| fqn| gnt| mpi| gvu| xfk| iph| pgl| abt| the| lvf| ysg| wxk| xly| psl| bwd| mfg| ewe| jcl| zan| ata| cza| qch| olo| awy| pqg| dfp|