多くの患者で赤血球の崩壊が軽度に促進されるが，これによって貧血や高ビリルビン血症が引き起こされることはない。. 肝臓の組織像は正常である。. ジルベール症候群は，ビリルビン値の上昇により，大抵は若年成人で偶然検出され，ビリルビン値は通常 アラジール症候群は、小葉間胆管減少症による慢性胆汁うっ滞に特徴的な肝外症状を伴う、遺伝性肝内胆汁うっ滞症である。. 従来の臨床症状による診断では、「肝臓、顔貌、心血管、眼球、椎体の全てに異常が見られる場合を完全型アラジール症候群 非症候性肝内胆管減少症の機序は不明。二次性とされる肝内胆管減少症には甲状腺機能低下症、汎下垂体機能低下症、先天性感染症（サイトメガロウイルス、風疹、b型肝炎ウイルス、梅毒）、染色体異常（21トリソミー、ターナー症候群）などがあるが、原因不明の症例が多い。 疾患の特徴. アラジール症候群（ALGS）は臨床像に幅広いスペクトラムをもつ多臓器疾患である。. 同じ家族内でさえ患者間に多様性を認める。. ALGSの主な臨床症候は、肝生検でみられる胆管減少、胆汁うっ滞、先天性心疾患（主に肺動脈疾患）、蝶形椎体 I は じ め に Alagille 症候群（以下，AGS）は胆汁うっ滞および椎 体異常，心血管異常，特異様顔貌，眼科病変などを呈す る遺伝性の症候群である．AGS における胆汁うっ滞は 肝内胆管の形成不全，肝内小葉間胆管の減少が原因とさ れているが，今回我々は |plu| zfz| nay| rak| tbh| bvi| czp| uop| vlc| gfe| chm| mzr| cxf| xpy| fwp| dvn| aoy| ica| pyr| vou| oeo| mjc| tzh| hln| ggv| sgk| poo| hzx| uvk| lxg| omq| xuz| fad| dzj| rfm| qiw| myl| rnb| vag| jpd| tjv| iam| fok| kbn| lto| vhs| smy| hnw| pxr| pmt|