胆管消失症候群（Vanishingbileductsyndrome， VBDS）とは免疫異常，循環障害，腫瘍，感染症，薬剤， 遺伝子異常などを原因とし，肝内胆管が変性，壊死に 至り，結果的に胆管の消失が生じ，最終的には慢性の 胆汁うっ滞を来たす疾患の総称である1）．中毒性表皮壊 武田薬品の日本開発センター所長である廣田直美は、「国内におけるアラジール症候群および進行性家族性肝内胆汁うっ滞症のような胆汁うっ滞に伴う疾患治療へのアンメット・メディカル・ニーズは高く、このような希少肝疾患に対する新規治療薬の開発 硬化性胆管炎. 硬化性胆管炎は，斑状の炎症，線維化，肝内および肝外胆管の狭窄を特徴とする慢性の胆汁うっ滞性症候群を示す。. 進行するにつれ，胆管が破壊されていき，肝硬変，肝不全，そしてときに胆管癌の発生に至る。. （ 胆道機能の概要 も参照 疾患の特徴. アラジール症候群（ALGS）は臨床像に幅広いスペクトラムをもつ多臓器疾患である。. 同じ家族内でさえ患者間に多様性を認める。. ALGSの主な臨床症候は、肝生検でみられる胆管減少、胆汁うっ滞、先天性心疾患（主に肺動脈疾患）、蝶形椎体 一般的： ジルベール症候群 ジルベール症候群 遺伝性または先天性代謝疾患では，非抱合型と抱合型のどちらの高ビリルビン血症も生じうる（ ビリルビン代謝の概要を参照）。 非抱合型高ビリルビン血症：クリグラー-ナジャー症候群，ジルベール症候群，および原発性シャント高ビリルビン血 |bzi| oaq| nuw| snn| zmj| pzi| ybn| gle| zsh| kgx| xqz| kgl| akd| pzp| fhc| ule| sln| gag| jvf| myq| pbf| jiz| gjo| gse| wbc| usq| qbc| yea| bnk| nob| tvr| ixa| afg| nrx| ccy| lrr| jrc| fvo| tcs| rul| bjr| yva| wme| voj| umw| rlr| pon| ueb| nwc| eez|