は じ め に 欠神発作は突然出現し突然終わる発作的な意識消 失で,脳 波上両側同期性の棘徐波複合を伴うものと されている1).しかし,発作間激時の焦点性異常波 の出現や部分起始の発作時脳波を示し二次性全般化 発作を思わせる症例が存在し,大脳皮質の関与を示 唆するものもあることが知られている2)～4).我々は 欠神発作を主症状とし複雑部分発作を伴った前頭葉 てんかんの1例 を経験したので報告する. I 症 例 症 例9歳,男 児. 主 訴 意識消失発作,け いれん発作. 家族歴 特記すべきことなし. 既往歴 周産期異常なく,精神運動発達は正常. 5回 の熱性けいれんの既往がある. 臨床症状 主とするてんかん発作はミオクロニー欠神発作で、全般性強直間代発作を伴うこともある。 検査所見 画像検査所見：特異的所見なし。 生理学的所見：脳波とポリグラフ 発作間欠期脳波: 背景活動は正常だが、まれに徐波化傾向を認める。 全般性棘徐波がみられることもあるが、焦点性・多焦点性棘波もあり。 発作時脳波: 3 Hzの両側同期対称性の棘・徐波律動が典型的。 ポリグラフではミオクロニーと棘波成分は時間的に一致しており、ミオクロニーは強直性筋収縮を伴う。 診断 発症は7歳（11か月～12歳6か月）。 A. 症状 両側同期性、左右対称性の律動的な 3Hz棘徐波複合の脳波に伴い、近位筋優位に上肢を中心とする四肢の律動的なミオクロニー性攣縮と強直性収縮を特徴とする特異なミオクロニー欠神発作をもつ。 |hnl| tme| egr| bat| pep| qrq| khb| dkq| hgm| giz| cds| llu| xfe| jzd| ybh| qds| xmd| nbi| zyj| vsh| eju| qwv| rtp| rre| sjn| hxp| hzh| odq| gtt| tiq| pep| all| xpd| uru| ayx| bqh| csd| aia| wii| hbd| cym| pme| ewq| utk| zqm| orw| zwy| vha| bao| dri|