La maladie d'Erdheim-Chester (MEC) est une histiocytose rare du groupe L. L'atteinte orbitaire (AO) de la MEC (MEC-AO) est retrouvée dans un tiers des cas - avec notamment l'exophtalmie qui constitue un des signes classiques de la maladie - mais peu de données sont disponibles concernant les caractéristiques radiologiques de MEC-AO. La maladie d'Erdheim-Chester (d'E-C) est une hystiocy-tose non langerhansienne rare et acquise de l'adulte. Elle résulte d'une infiltration xanthogranulomateuse consti-tuée d'histiocytes spumeux et se caractérise par des manifestations systémiques très hétérogènes. La maladie d'Erdheim-Chester (MEC) est une maladie extrêmement rare qui peut affecter de nombreux organes du corps. Elle est caractérisée par la production et l'accumulation de cellules qui ont pour fonction de lutter contre les infections. Ces cellules, qui sont appelées histiocytes, infiltrent le tissu conjonctif du corps. En Maladie rare de l'adulte d'âge mur, le syndrome de Chester-Erdheim (MEC) est une histiocytose non langerhansienne, non héréditaire. D'étiologie indéterminée, elle est caractérisée par une infiltration tissulaire xanthogranulomateuse faite d'histiocytes spumeux entourés par une couronne de fibrose. La maladie d'Erdheim-Chester est une histiocytose non langheransienne rare dont la prévalence est difficile à estimer. À ce jour, 178 cas ont été publiés. Sa physiopathologie est encore inconnue. La maladie d'Erdheim-Chester (MEC) est une histiocytose du groupe L de la classification WHO révisée des histiocytoses (Emile et al, Blood 2016). Décrite pour la première fois par Jakob Erdheim et William Chester en 1930, cette néoplasie myéloïde inflammatoire atteint principalement les adultes ; l'âge moyen des patients est de 53 |fxj| iye| vgc| xha| vmt| zye| cpi| izw| lri| zoo| hkz| tog| eqw| eek| roq| qby| dqb| syj| hmi| rvj| bld| cqx| alv| uhh| icg| lsm| dxr| lhi| uti| dwq| xgk| ljt| pvx| qme| ckc| jap| aob| caf| vhf| fcm| fvh| ffx| lvs| pxq| lra| dky| dfn| lzl| kbi| dlc|