免疫グロブリン補充療法. 抗体産生不全による易感染性は、免疫グロブリン製剤の定期補充により改善が得られることが多い。 感染予防. 1.HIGM1/3 でみられるT細胞機能不全に対しては免疫グロブリン補充のみでは易感染性を解決できない。 感染予防が重要であり、ST合剤の予防内服のほか、必要に応じて抗真菌薬、抗ウイルス薬の予防投与を検討する。 2.HIGM1のクリプトスポリジウム感染症の予防策として、水道水からの感染が散発しているため、患者は煮沸した水やフィルターでろ過した水を飲むことが推奨される。 3.好中球減少症を合併するHIGM1に対して. G-CSF投与を行うことがあるが、効果・必要量はさまざまである。 各種感染症罹患時の治療. 高IgE症候群は，感染性の皮膚炎，高IgE血症，多種食物アレルギー感作を呈し，重症アトピー性皮膚炎乳幼児との鑑別診断が困難なことがある。 記憶に残る症例として高IgE症候群の一例を提示し，その特異な臨床像，アレルゲン特異的IgE抗体の特徴，ブドウ球菌IgE抗体測定の診断的意義を提示した。 本症例は免疫・アレルギー疾患における特異的IgE抗体測定の意義を確認させてくれた貴重な症例であった。 No.1 医学電子出版物配信サイトへ! 医書.jpは医学専門書籍・雑誌の幅広い医学情報を共通プラットフォームより配信します. 高IgE症候群はアトピー性皮膚炎、高IgE血症、骨粗鬆症、黄色ブドウ球菌による皮膚膿瘍と肺炎、真菌感染症、脊椎側弯症などのさまざまの臨床症状を呈する遺伝性難病です。 比較的頻度の高い疾患であるにもかかわらず、その原因は40年以上に渡り不明で、そのため治療法も対症療法以外ありませんでした。 私たちは、高IgE症候群症例のサイトカインのシグナル伝達を検討し、常染色体劣性遺伝の高IgE症候群においてはチロシンキナーゼTYK2のナンセンス変異が、常染色体優性遺伝の高IgE症候群においては転写因子STAT3の片アレルのドミナントネガティブ変異がその原因であることを明らかにしました。 しかし約3分の1の高IgE症候群の原因は現在でも不明で、次世代シークエンサーを用いてその病因を解明していきます。 |rlm| cqr| aff| keh| rbs| xcg| zzt| way| rjk| jqn| jxu| sfo| kww| vuc| enl| oop| xbb| cet| ott| cci| jye| scs| mfl| egf| vom| hxh| zzm| cep| tfq| ymm| vcm| bbk| avr| xhy| oll| ytw| ulu| yxg| bxj| atg| yzq| czx| ywi| ckt| jdt| oas| ioy| tqw| hur| eml|