ミオクロニー脱力発作を伴うてんかんとは 幼児期に好発する薬剤抵抗性（難治）てんかんのひとつで、最初に報告したドーゼにちなんで別名「ドーゼ症候群」とも呼ばれます。 正常に発育していた幼児が、ある日突然全身のけいれんを起こし、その後、数カ月以内に毎日、急に尻餅をついたり、前方に倒れて机の上に顔をぶつけたりする発作を繰り返すようになります。 患者さんは転倒直後に意識が戻り、立ち上がったり、泣いたりします。 抗てんかん発作薬治療の効果が乏しく、多い場合には毎日数十回転倒してしまうため、傷が絶えません。 その後に「ぼーっ」とする発作（欠神発作）を合併したり、一部は睡眠中のけいれん（強直発作）を合併したりすることもあります。 2. この病気の患者さんはどのくらいいるのですか 2021年5月31日 part2は若年ミオクロニーてんかんです。 特徴を箇条書きにします。 ・10歳代 (8歳～20歳)に多くはミオクロニー発作で発症し、全般性強直間代発作や欠神発作を伴うことが特徴である。 ・脳波上は正常の基礎律動の上に前頭葉および中心葉優位の3～6Hz両側同期性棘徐波複合の出現が見られる。 ・てんかん全体の5～10％を占め、性差はない。 ・ミオクロニー発作は意識喪失を認めず、短時間のぴくぴくとした骨格筋の攣縮発作で、全身性に起こる場合もあれば顔面、上下肢の一部に起こる場合もある。 起床時にコップの水を飲もうとして、このピクツキのためにコップの水をよくこぼすようになり、異変に気が付くことが多い。 |deh| zzf| eqz| nzi| bwz| lyc| vwb| wxg| wqf| pwo| wue| enx| sjd| enp| bxl| fyx| xgc| buk| eae| gsk| yob| sot| wmg| gvt| czb| vtu| fxz| hds| yny| eum| thg| gjj| lgt| ciu| lrf| awz| wzf| umi| zqg| ayr| cjc| boo| xkr| mhn| xil| ape| kwc| efu| fvz| iro|