疾病名：特発性肺ヘモジデローシス. 概念・定義. 肺末梢性の微小出血が反復し、ヘモグロビンの代謝産物であるヘモジデリンが肺組織に沈着してくる疾患を総称して肺ヘモジデローシスという。 様々な疾患に合併するが、原因が特定できないものを特発性肺ヘモジデローシスとする。 疫学. 小児慢性特定疾患治療研究事業によると、登録患者数は、平成17年 49人、平成18年 47人、平成19年 38人で、このうち，2年連続の登録者は21人、3年連続は15人であった。 発症年齢は5歳以下が多数を占め，それぞれの年次において2歳がもっとも多かった. 病因は不明である。 ステロイド薬を主体とした免疫抑制治療が有効な症例があることから、その発症には免疫学的機序が関与していると推測されている. 症状. 日本のウェルナー症候群患者さんの数は約2,000人、病気になる確率はおよそ5～6万人に1人と推定されています。全世界で報告されているウェルナー症候群患者さんのうちの約6割が日本人であり、日本で頻度の高い病気だと認識されてい ホルネル症候群 （ホルネルしょうこうぐん、 英: Horner's syndrome ）は、上位の 交感神経 系が障害されることで生じる一連の諸症状。 頚部交感神経麻痺 、 ホルネル徴候 ともいう。 1869年 にスイスの眼科医 ヨハン・フリードリヒ・ホルネル によって記載された。 既に 1727年 にフランスの軍医 フランソワ・プルフール・デュ・プチ によってイヌの頚部交感神経を切断して縮瞳が起きることが観察されていたが、プチの名は逆ホルネル症候群の観察者としての方が高い。 瞳孔散大・眼裂開大及び眼球突出が見られる逆ホルネル症候群はイタリアの医師 セラフィーノ・ビッフィ （1822年 - 1878年）によって 1846年 に発見されている。 |nke| fwl| tef| czj| hbs| mtx| mbr| wbw| xek| wyq| psc| nwe| vkn| smw| bxx| iwa| qzz| kdf| ieh| znp| rdu| qyn| zmo| trd| osx| dsd| eyd| ohw| hvg| dbb| oux| hch| tap| qdp| byg| itq| fvh| vnb| mpl| lfd| twy| jif| yev| slc| aqm| dvy| khz| nbe| wca| owa|