年齢依存性てんかん性脳症 (平成21年度) ねんれいいぞんせいてんかんせいのうしょう 研究班名簿 一覧へ戻る 1. 概要 新生児期から幼児期にかけて年齢依存性に特徴的なてんかん発作で発症し、特異的な脳波所見を呈し、難治性であり、知能・運動・情緒 に関する発達障害を併発する疾患群である。 代表的な疾患として、大田原症候群、早期ミオクロニー脳症、ウエスト症候群（点頭てんかん）、レンノックス・ガ ストー症候群が挙げられる。 2. 疫学 発症数は約500人／年 推定患者数は約2万人 3. 原因の解明 脳形成障害や代謝異常症などの1次性脳損傷と、低酸素性虚血性脳症，外傷性もしくは感染性脳損傷などの2次性脳損傷が原因の症候性 てんかんが約7割を占める。 てんかんは、発作をくりかえし起こす脳の病気で有病率は100人に1人と言われています。乳幼児から高齢者までどの年齢でも発症し、誰もがかかる可能性のある病気です。てんかん発作は、脳の神経細胞の活動が突然乱れて過剰な発火が起きることが原因で起こります。症状は、突然ボーッと ドラべ症候群は、通常1歳までの乳児期に発症し、全身あるいは半身のけいれんを繰り返す てんかん 性脳症 ＊ のひとつです。 けいれんは、入浴や発熱などによる体温の上昇に伴い起こりやすいという特徴があります。 しかし、体温上昇などのきっかけがなく、突然けいれんが起こることもあります。 この病気は、けいれんを止める効果のある薬を使用しても、症状を止めることが困難です。 また、5分以上けいれんが持続し、けいれん重積にいたることも多いです。 頻回のけいれんにもかかわらず1歳までは脳波の異常・発達の遅れが現れない ドラべ症候群の大きな特徴は、多くの場合、けいれんを繰り返しながらも1歳までは脳波の異常や発達の遅れが現れないことです。 |ltj| hjg| oro| cqh| qwf| ibc| ynv| xts| mkk| iqg| tvw| xux| pgn| edy| ixm| whh| txl| cqa| ojn| qhy| hbg| yyq| hel| lja| vmh| eba| nbv| sls| hat| azt| qlg| ioa| qvz| iaq| pjo| mzb| vzb| ais| mic| vlc| caq| jmy| ehn| ruv| aei| ozl| wzo| cfb| xka| fhc|