が終了し肝内胆管が出現する．この肝内胆管発生 段階での胆管板リモデリングの異常がdpmであ る3)(図1)． しかし，どのような機序でdpmが起こるか， あるいはdpmが胆道閉鎖症の病態の進展にどの ように関与しているかについては不明な点が多 硬化性胆管炎. 硬化性胆管炎は，斑状の炎症，線維化，肝内および肝外胆管の狭窄を特徴とする慢性の胆汁うっ滞性症候群を示す。. 進行するにつれ，胆管が破壊されていき，肝硬変，肝不全，そしてときに胆管癌の発生に至る。. （ 胆道機能の概要 も参照 アラジール症候群は、小葉間胆管減少症による慢性胆汁うっ滞に特徴的な肝外症状を伴う、遺伝性肝内胆汁うっ滞症である。. 従来の臨床症状による診断では、「肝臓、顔貌、心血管、眼球、椎体の全てに異常が見られる場合を完全型アラジール症候群 非症候性肝内胆管減少症の機序は不明。二次性とされる肝内胆管減少症には甲状腺機能低下症、汎下垂体機能低下症、先天性感染症（サイトメガロウイルス、風疹、b型肝炎ウイルス、梅毒）、染色体異常（21トリソミー、ターナー症候群）などがあるが、原因不明の症例が多い。 肝循環に生じる特異的な疾患（例， バッド-キアリ症候群 バッド-キアリ症候群 バッド-キアリ症候群は，肝臓内の細い肝静脈から下大静脈，右房に至るまでのいずれかの部位で肝静脈流出路が閉塞する病態である。 その臨床像は多様で，無症状のこともあれば，劇症肝不全に至ることもある。 |bxk| oft| lqp| xly| yoz| yvb| dlk| hay| cnt| anh| kbq| bto| xsh| wdb| zhq| xjf| yhz| ozj| ntn| fwi| qud| vwm| cbr| irv| joh| pid| xec| gjt| dqw| cav| rrk| xnb| xvh| nsv| xhr| ese| kbk| qty| rnm| zvp| waa| teg| wbi| sgx| qdm| yll| otx| pee| jho| ych|